При хирургической коррекции врожденных пороков сердца варианты хода и аномалийное расположение специфической проводящей системы ставят оператора в затруднительное положение. Так, при болезни Эбштейна пучок Гиса покрыт только эндокардом и не защищен атриовентрикулярным фиброзным кольцом, которое слабо развито, растянуто и смещено к верхушке сердца. Поэтому при сужении растянутого фиброзного кольца кисетным швом возможны повреждение пучка Гиса и необратимая блокада сердца (Lillehei, Gannon, 1964, 1965).
Топографические взаимоотношения правой ножки пучка Гиса, наджелудочкового гребня и мышечного септального вала имеют большое значение для кардиохирургов (Б. В. Петровский и др., 1964). Обширная резекция гипертрофированного наджелудочкового гребня при стенозе легочной артерии, при тетраде Фалло может привести к повреждению правой ножки пучка и появлению неполной блокады сердца.