В головном и спинном мозге плоскостной характер однослойного эпителия имеет эпендима стенки тех участков нервной трубки, которые не развились в вещество мозга и сохранили очень примитивные в гистологическом отношении черты (Н. Г. Хлопин, 1946).

Если обратиться к культурам тканей, то плоскостные разрастания нейроглии в работах Н. Г. Хлопина дают рост, совершенно однотипный с эпителием данных опухолей, а также с ростом in vitro некоторых опухолей увеального тракта глаза в нашей работе.

Этот вид опухолей относится большей частью к густо пигментным. Он довольно многочислен среди опухолей сосудистого тракта глаза, чаще всего встречается среди опухолей цилиарного тела, а затем хориоидеи и радужной оболочки.

После депигментации обнаруживаются клетки, типичные для эпителия, с крупным ядром и небольшим ядрышком. Особенность подобного типа опухолей в том, что клетки образуют сплошные пласты, причем ядра лежат в протоплазменной массе без выраженных контуров между клетками.

Необходимо остановиться на отличиях, которые заставляют выделить из группы данных опухолей два типа. Наиболее частый тип (первая группа) характеризуется указанными выше признаками: среди густо пигментной ткани опухоли, в которой межуточная субстанция, как правило, отсутствует, выступают лишь ядра, типичные для эпителиальных клеток. Их относили раньше к круглоклеточным саркомам.

Вторая группа эпителиальных опухолей, близких по морфологическому строению, отличается от первой рядом весьма характерных деталей, о которых упоминалось при описании данной структуры.

Прежде всего клетки опухолей второй группы имеют иногда угловатые контуры, отграничиваясь друг от друга, тогда как в опухолях предыдущей группы заметных клеточных границ не отмечается. Клеткам второй группы свойственны более крупные размеры и особая, только им присущая, прозрачность цитоплазмы. Кроме того, в опухолях этой группы возникают явления своеобразной дистрофии, в результате чего клетки превращаются в крупные раздутые шары, нередко окрашенные в желтый цвет, сходные с описываемыми в нервной системе жировыми шарами. Следствием дистрофии является частый некроз, наступающий в опухолях второй группы. Подобная дистрофия не имеет места в эпителиальных опухолях первой группы.

Это особо демонстративно в тех опухолях, где имеется смешанная структура, где наравне с другой — невусной, или отростчатой, — наблюдается участки указанной эпителиальной структуры. В таких случаях на фоне мало пигментной или даже беспигментной отросчатой структуры опухоли эти участки выделяются в виде черных отграниченных островков или дорожек, ткань в которых совершенно тушуется обилием пигмента. После депигментации они оказываются состоящими из элементов эпителиальной структуры второго типа, вклинивающихся в другую ткань опухоли. Именно в смешанных опухолях нами впервые было обращено внимание на особенности указанной эпителиальной ткани, в дальнейшем подтвердившиеся исследованиями многочисленных опухолей.

Речь идет о так называемых плоских, или диффузных, опухолях, изредка наблюдаемых среди обычных внутриглазных опухолей, растущих с образованием узла. Все авторы описывали эти опухоли как плоские саркомы (Fuchs, 1890; Mitwalsky, 1894; Ф. О. Евецкий, 1898; В. Н. Архангельский, 1924; Greeves, 1914).

Основные свойства данных новообразований заключаются в том, что они растут только по плоскости, не образуя выступающего в полость узла, и имеют вид лишь небольшого утолщения соответствующей части увеального тракта в противоположность остальным опухолям сосудистого тракта глаза. Этим обусловлено данное их название — плоскостной, или диффузной, опухоли. В случае, о котором сообщил Ф. О. Евецкий, а также в некоторых наших наблюдениях опухоль сохраняла форму и очертания радужной оболочки, не выходя за ее пределы.

Первым обратил внимание на эти редкие опухоли Fuchs (1890), отметив, что они занимают иногда значительную часть сосудистого тракта, который бывает утолщенным, но, согласно описанию Fuchs, эти опухоли не выступают в полость глаза, т. е. они не образуют настоящего узла. Затем Mitwalsky (1894) показал, что существует определенная форма сарком, отличающаяся своим ростом по плоскости, не выступающая в полость глаза в виде узла и легко вызывающая образование эписклеральных прорастаний. Иными словами, этими авторами дана была отчетливая характеристика подобных опухолей, причем Mitwalsky (1894) предложил назвать эту форму плоскостными саркомами сосудистой оболочки.

К мнению Mitwalsky (1894) целиком присоединился Ф. О. Евецкий (1898), описавший 4 случая подобных опухолей и отметивший те же характерные черты. В его наблюдениях опухоль находилась в глазу 4 и 9 лет и тем не менее не вдавалась внутрь глаза в виде настоящей опухоли.

Второй очень важной особенностью подобных опухолей является наклонность к прорастанию их сквозь склеру. Однако этим дело не ограничивается: как правило, прорастание сопровождается лизисом, а иногда и распадом прилежащей ткани склеры. Так как подобные опухоли чаще всего наблюдаются в цилиарном теле, они сопровождаются образованием большого черного узла в интеркаллярной области. В клинике он не имеет вида обычного опухолевого узла, а в результате расплавления склеры представляет иногда истонченное стафиломатозно выступающее образование, вследствие чего редко диагностируется правильно как опухоль, чаще ставят диагноз интеркаллярной стафиломы. Третьей, не менее важной, особенностью плоских новообразований, как уже отмечалось, является их резкая пигментация, придающая угольно-черный цвет опухоли со всеми морфологическими и физиологическими свойствами, характерными эпителиальным структурам второго типа, из которых состоят данные опухоли.

По нашим наблюдениям, наоборот, этот узел образуется, но он оказывается нежизнеспособным, так как подвергается дистрофии и распаду, причем в наиболее отдаленной части этот распад интенсивнее, чем в частях, расположенных ближе к подлежащей оболочке. По-видимому, эти части опухоли питаются хуже, а поэтому периферическая часть узла, как правило, находится в таком состоянии, что должна подвергнуться полному некрозу, узел распадается, и опухоль остается плоской.

Были случаи, когда при разрезе удаленного глаза с диагнозом предполагаемой опухоли узла опухоли не обнаруживалось вследствие полного его расплавления и только вблизи внутренних оболочек сохранялись отдельные дистрофические клетки. Их приходилось разыскивать в слоях склеры или подлежащей оболочке, чтобы убедиться в действительном наличии опухоли в удаленном глазу.

В смешанных опухолях, когда наряду с подобной структурой по соседству имеются участки иного, например отростчатого, строения, последние по своей жизнеспособности и хорошей окрашиваемости представляют резкий контраст с рассматриваемой эпителиальной структурой. В этих случаях узел опухоли может даже сохраниться за счет жизнеспособной части опухолевой ткани.

Таким образом все дело сводится к физико-химическим особенностям данной эпителиальной структуры. Это особые эпителиальные опухоли несомненно нейроглиального генеза с наличием чрезвычайно обильного количества пигмента, что ведет к нежизнеспособности ткани опухоли, появлению дистрофических и некробиотических явлений. В результате этого происходит распад и разрушение опухолевого узла. Это обстоятельство и ведет к наличию особой плоской формы опухолей.

Среди нашего материала таких опухолей было около 40 в различных стадиях развития. Локализация их — преимущественно цилиарное тело и хориоидея. При рассмотрении опухолей данных оболочек о них будет сказано особо.

В. Н. Архангельский (1924) отмечает полиморфизм клеточного состава опухоли в области хориоидеи, а в цилиарном теле наряду с этим клетки кое-где напоминают эпителиальные, приближая опухоль к типу меланокарциномы.

Само собой разумеется, что эпителий в глазу как нейроглиальное производное вряд ли можно уподобить тому, из которого происходят карциномы. Но сходство клеточных элементов с эпителиальными было отмечено В. Н. Архангельским в той же работе.

Говоря о прорастании, В. Н. Архангельский (1924), кроме обычного типа — по эмиссариям, указывает, что есть места в заднем отрезке глаза, где опухоль распространяется в склере диффузно. По его мнению, это происходит в результате того, что клетки, отрываясь от сосудов, размножаются самостоятельно. Однако прорастание в склеру при этого рода опухолях идет не по эмиссариям и не имеет никакого отношения к сосудам. Процесс дистрофии и распада склеры начинается у самой опухоли, в глубоких слоях и продвигается диффузно до поверхности склеры.

Но дело не в трактовке, а в том, что отмеченные ранее особенности структуры данной опухоли — клетки, напоминающие эпителиальные, прободение стенок глазного яблока и особое прорастание — наблюдались и другими авторами, хотя и не анализировались соответствующим образом, так как принимались за обычные плоские саркомы. В таком же виде этот вопрос освещается в литературе и последнего времени (В. М. Шепкалова, 1961. 1966).

Обращаясь к нейроонкологии, мы находим некоторое сходство описанных плоских опухолей, отнесенных нами к эпителиальным опухолям второго типа, с олигодендроглиомами центральной нервной системы, их ячеистым или сотовидным вариантом.

В олигодендроглиомах наблюдается также мелкоячеистый характер; ячейки полигональной формы имеют значительное подобие с плоскими опухолями. Сходство касается также гистохимического состояния ткани: в олигодендроглиомах образуются обширные участки слизеподобного вещества, которое по внешнему виду сходно с теми дегенеративными массами, которые наблюдаются в плоских опухолях глаза, на месте бывшего узла, претерпевшего полнейший распад.

Противоречит, однако, сходству плоских опухолей с олигодендроглиомами структура ядра, которое описывается при последних как крупное, резко пикнотичное, окруженное бледноокрашенным ободком цитоплазмы (Б. С. Хоминский, 1957), тогда как во внутриглазных плоских опухолях ядро бывает небольших размеров и сдвинуто к периферии скоплением цитоплазмы в дегенеративном состоянии.

Итак, мы считаем, что плоское состояние данных опухолей зависит от нежизнеспособности, дегенерации и распада основного узла опухоли, обусловленного особыми свойствами данной опухоли.

С клинической стороны для данного заболевания характерно наличие не резко возвышающегося, плоского образования красного цвета, чаще в задних частях хориоидеи, иногда рядом с соском зрительного нерва, который остается интактным.

Клинически гемангиома диагностируется очень редко и может быть принята за метастатическую опухоль, которая имеет также плоский вид, или же истинную хориоидальную опухоль в начальной стадии до образования узла, или воспалительное заболевание.

Морфологически опухоль характеризуется новообразованием многочисленных расширенных венозных сосудов по типу кавернозной ангиомы, расположенных в тонкой сети межуточной ткани.

Это заболевание сочетается с наличием других сосудистых аномалий, иногда в коже лица, мозге, вследствие чего причисляется к врожденным сосудистым порокам. В коже лица нередко наблюдается при этом naevus flameus.

Сочетанное поражение сосудов кожи лица, глаз и мозга с наличием кальцификатов известно под названием энцефалотригеминального синдрома, или болезни Стюржа — Вебера.

Среди нашего материала имелось 6 гемангиом хориоидеи, из которых в 2 случаях был клинический диагноз первичной глаукомы, а в 4 случаях—с подозрением на истинную опухоль хориоидеи — произведена энуклеация глаза.

Подводя итоги описанным опухолям хориоидеи в выдвинутой нами классификации, на первый план среди них по злокачественности следует поставить меланомы, в особенности локализующиеся в заднем отделе. Они густо пигментны, но иногда бывают и беспигментными. Считают, что последние еще более злокачественны.

На втором месте стоят эпителиальные новообразования, довольно многочисленные среди опухолей хориоидеи, густо пигментные и также злокачественные. Особенностью их является структура пласта, состоящего из типичных для эпителия клеток с крупными, овальной или круглой формы ядрами, различимыми часто только после депигментации. Межуточная субстанция в них большей частью едва выражена.

В этой группе новообразований нами выделены два типа, из которых второй тип, характеризующийся более крупными клетками, обладает особой наклонностью к дистрофии и некрозу, что ведет к распаду опухоли и препятствует образованию типичного для увеальных опухолей узла. В результате при наличии подобной структуры имеют место так называемые плоские опухоли, или, по номенклатуре ряда авторов (Ф. О. Евецкий, 1898; В. Н. Архангельский, 1924), плоские саркомы.

Исключительный интерес в этом отношении представляет случай, описанный В. П. Страховым (1941), у больной 36 лет, у которой имелась комбинация невриномы правой орбиты, опухоль хориоидеи левого глаза и наличие болезни Реклингаузена.

Структура внутриглазной опухоли из веретенообразных клеток с прорастанием по эмиссариям до эписклеры свидетельствует о связи опухоли с цилиарными нервами.

В данном случае болезнь Реклингаузена в соединении с невриномой орбиты как будто не представляла особо эксквизитной комбинации. Однако одновременное присутствие подобного типа опухоли хориоидеи на втором глазу наводит на серьезные размышления о системности этих новообразований. Главное же — приоткрывает сущность природы веретеноклеточных опухолей хориоидеи вообще. По мнению И. Н. Гринчар (1940), эти новообразования соответствуют слабо выраженной форме болезни Реклингаузена, и незачем рассматривать происхождение этих опухолей из двух разных источников.

Этот случай опухоли, описанный В. П. Страховым (1941), Reese (1963) приводит как одно из серьезных доказательств неврогенной природы опухолей увеального тракта глаза вообще.

Те же веретеноклеточные структуры в хориоидее образуют иного типа опухоли, в которых пучковые клеточные тяжи, спирально обвивая друг друга, формируют концентрические луковичные образования. В нейроон-кологии подобные опухоли причисляются к оболочечным производным. К ним же, по-видимому, относятся и такие новообразования хориоидеи папилломатозного строения, как нейроэпителиальные опухоли сосудистого сплетения.

Наконец, особо эксквизитные опухоли, наблюдаемые в хориоидее, необходимо отнести к производным медулярных элементов, а именно: ме-дуллобластомы, нейроэпителиомы, эпиндимомы. Они встречаются не часто, большей частью бесиигментны, хотя и не всегда, и в большинстве случаев доброкачественны.

Следует иметь в виду наличие среди внутриглазных опухолей так называемых смешанных структур, когда наряду с однообразной фибробла-стоподобной клеточной структурой наблюдаются участки эпителиальной, невусной и другой природы. Строение одной и той же опухоли в различных ее отделах может иметь большое разнообразие. Объясняется оно, по-видимому, сложным гистогенезом из различных эмбриональных зачатков. Этот вопрос в нейроонкологии давно решен положительно, так как там встречается нередко большое количество смешанных опухолей (И. А. Робинзон, 1936).

Различие обусловлено присутствием в этих оболочках некоторых новых анатомических формаций по сравнению с хориоидеей, в связи с чем имеется разница и в структуре возникающих здесь опухолей.

К новым формациям относятся: присутствующие в радужной оболочке две мышцы нейроглиального происхождения, особого эмбриогенеза пигментный эпителий радужной оболочки, наличие слоя цилиарного эпителия, являющегося дериватом эмбриональной сетчатки, наличие цилиарных мышц.

Новообразования, ограничивающиеся пределами одного лишь цилиарного тела без прорастания в ту или иную из соседних оболочек — радужную или хориоидею, среди опухолей сосудистого тракта немногочисленны. В большинстве случаев они пигментны и даже густо пигментны и считаются злокачественными.

Клиника опухолей цилиарного тела обусловлена скрытым анатомическим положением последнего и приближается к клинике опухолей радужной оболочки в ее цилиарной части, нередко их трудно отграничить. Опухоль обнаруживается лишь в позднем периоде, когда ее узел вполне сформирован и имеется прорастание его в переднюю камеру7, где он доступен наблюдению. В этом случае в углу передней камеры становится видимым выдвигающийся бугор, отдавливающий в ту или другую сторону корень радужной оболочки. Опухоль по своей локализации может распространиться и в заднюю камеру, и тогда радужная оболочка выдвигается вперед. Вследствие ограниченного бугристого выпячивания, покрытого радужной оболочкой с соответствующим уплощением на этом участке передней камеры, возникает предположение о наличии под радужной оболочкой опухоли, проникшей из цилиарного тела. Иногда опухоль прорастает корень радужной оболочки, охватывая его со всех сторон. В этом случае бывают наибольшие трудности дифференциальной диагностики опухолей радужной оболочки в ее цилиарной части.

Из этого видно, что клинически опухоли цилиарного тела в зависимости от топографии выявляются лишь в далеко зашедшей стадии. В то время как опухоли радужной оболочки могут быть доступны наблюдению с момента своего возникновения, новообразования цилиарного тела диагностируются лишь в том периоде, когда узел опухоли хорошо сформирован и в процессе своего распространения проникает в места, доступные для наблюдения.

Нередко опухоль прорастает в склеру, что выявляется в виде темных участков и даже выпячиваний интеркаллярной области. Особенно это касается так называемых плоских опухолей цилиарного тела, хотя прорастание бывает и при других типах новообразований. Окрашивание склеры данной области представляет также один из важных симптомов наличия опухоли цилиарного тела.

Цилиарное тело с многообразием его гистологического строения в различных частях является источником новообразований различных структурных формации.

Злокачественные опухоли

1. Меланомы

2. Эпителиальные опухоли первого и второго типа

3. Миоматозные опухоли

4. Медуллобластомы, эпендимомы, смешанные опухоли

Доброкачественные опухоли

1. Так называемые аденомы

2. Опухоли из недифференцированной части сетчатки

3. Кисты