Офтальмоскопические исследования выявляют то большей, то меньшей величины бело-желтоватого цвета бугристое образование на дне глаза. Иногда оно локализуется в переднем отделе, когда сетчатка отслоена до хрусталика, иногда по ходу начинающейся отслойки; нередко также в самых периферических частях сетчатки, как бы из цилиарного эпителия цилиарного тела. Различные детали и нюансы офтальмоскопической картины довольно расплывчаты, что дает повод к нередким ошибкам в диагностике так называемых псевдоглиом, офтальмоскопическая картина которых имеет много сходства с истинными опухолями.

В псевдоглиомах дело сводится к наличию или последствиям пролиферативного хориоретинита той или иной этиологии или острой экссудативной отслойке сетчатки. Последняя отслаивается часто густой коллоидного вида белковой массой, богатой холестерином, жирными кислотами, что может симулировать настоящую опухоль. Псевдоглиомы дают свечение и блеск того же типа, что и истинные новообразования, так как липоидный комплекс в общей картине дистрофических изменений ретинобластом с обильными некрозами представляет обязательный биохимический компонент этих опухолей.

Величина и рост опухоли неодинаковы: бывают случаи, когда в отслоенной сетчатке развитие опухоли ограничивается небольшими очагами, а иногда наблюдается рост настолько обильный, что к моменту энуклеации опухоль занимает всю полость глаза. Это особенно загадочно в тех случаях, когда имеется очень ранний возраст больного — всего несколько месяцев, а опухоль успела настолько разрастись, что заняла всю полость глазного яблока. Тогда уже исключается мысль о том, что размеры опухоли можно ставить в связь только с запущенностью случая, и возникает подозрение на внутриутробное начало.

Интересно отметить, что даже отслоенная от остальной сетчатки тонкая пленчатая мембрана может явиться источником начальных опухолевых узелков.

Все эти картины клиницисту следует иметь в виду при офтальмоскопии сложных для диагностики случаев, тем более в начальном периоде, до образования узла опухоли, когда подобные изменения легко принять за ретинит пролиферативного характера.

Особенно характерны в структуре опухоли округлые муфтообразные псевдорозетки, они имеют в центре сосуд, окруженный клеточными элементами опухоли, чем и обусловлена их круглая или овальная форма. При редком расположении сосудов их разделяют обширные поля дистрофии и некроза, что является также одним из характерных признаков опухолей сетчатки. Очаги некроза — это розового цвета обширные участки кариолитических масс, причем в этих розовых массах нередко попадаются пикнотичные включения извести, кристаллы холестерина жирных кислот, иногда в значительных количествах. Большинством авторов очаги деструкции объясняются плохим питанием элементов опухоли вследствие отсутствия в этих местах сосудов. Наличие извести, по мнению некоторых авторов, является хорошим признаком и бывает при рентгенотерапии.

Клетки опухоли весьма характерны по своему виду: мелкие, круглые, хорошо окрашивающиеся гематоксилин-эозином, с крупным, занимающим все тело клетки, ядром и узким ободком протоплазмы. Они быстро размножаются; много фигур прямого, реже кариокинетического деления.

Представляет большой интерес то, какими потенциями к дифференциации обладают эти однообразные мелкие, похожие на лимфоциты клетки в культурах ткани. Они превращаются в крупные, отростчатые, нередко многоотростчатые элементы типичной нервной ткани. Подробнее об этом будет сказано в дальнейшем.

Помимо формирования псевдорозеток, клетки опухоли иногда располагаются диффузно или образуют розетки. Последние представляют небольшой величины кольцевидное образование из клеток, которые располагаются вокруг пустого просвета или просвета, содержащего густоокрашенные массы типа коллоида. Розетки образуют замкнутое кольцо, не сообщающееся с кровеносными сосудами. Клетки их конической, грушевидной формы, ядро располагается дистально по отношению к просвету. Внутренний край клеток бывает четкий вплоть до образования мембраны. По мнению Elwyn (1953), мембрановидный край розетки похож на внутреннюю пограничную мембрану (m. Iimitans interna) сетчатки.

В отношении структуры опухолей, кроме указанных псевдорозеточных комплексов и участков с диффузным расположением клеток, можно отметить в некоторых опухолях большие ноля подлинно розеточного строения. Красиво оформленные звездчатые образования, возможно, принимаются рядом авторов за элементы нейробластической опухоли.

Несколько особняком стоят опухоли сетчатки у двух больных в пожилом возрасте; формирующие их образования напоминают нейробластические комплексы.

Так как часто наблюдается совместное присутствие и тех и других образований, этого рода опухоли называют смешанными. Они-то и встречаются чаще всего, и прежние данные о преобладании исключительно псевдорозеточных опухолей, т. е. ретинобластом, вряд ли являются правильными, так как нередки псевдорозетки, состоящие целиком из розеточ-ных включений. Многое зависит от хорошей обработки опухоли и толщины срезов. По поводу круглой формы полых образований, из которых состоит опухоль сетчатки (псевдорозеток), имеются многочисленные высказывания. Впервые эти образования описаны А. В. Ивановым (1892), а затем были забыты, как признает Wintersteiner (1897), чтобы потом снова быть им открытыми. В его описаниях, а также в сообщении Flexner (1891) высказано было предположение, что округлые образования являются начальной формой палочек и колбочек, или начальным нейроэпителием, вследствие чего эти опухоли определялись как эпителиомы.

Marchesani (1930) в одном из своих рисунков показывает присутствие розетки как первый признак роста опухоли в части сетчатки, еще свободной от опухоли. Он считает такую розетку имитацией невральной трубки.

Подобные образования, по нашему мнению, кроме опухоли, обусловлены формообразовательными потенциями ткани сетчатки, которая сама по себе способна имитировать невральную трубку и при том при самых разнообразных обстоятельствах, а не только при образовании опухолей. Например, при травме, когда сетчатка ущемляется в раневом канале, в ней наблюдается иногда тенденция к розетчатого типа образованиям. При отслойке сетчатки, в особенности при разрыве ее, при отрыве от нее отдельных секвестров, они изгибаются и складываются в подобного же типа полые тела, какие наблюдаются в опухолях сетчатки. Это предположение тем более вероятно, что розетки наблюдаются тогда, когда опухоль возникает на изолированных друг от друга участках сетчатки; когда же опухоль представляет сплошной слой, выключая свободные промежутки подлежащей ткани ретины, розеток там не видно, так как в сетчатке тогда нет условий к их формированию. В этом отношении весьма знаменателен факт отсутствия розеток в метастазах, т. е. там, где нет ткани самой сетчатки, что ясно документирует роль ее в данных формированиях.

Высказанные соображения относятся к псевдорозеточным образованиям. Что касается истинных розеток, их образование, по-видимому, надо толковать в том же аспекте. Указанные соображения не исключают того, что и элементы опухоли могут образовывать подобные трубчатые формирования, особенно если исходить из представлений об их гистогенезе как о примитивных нейроглиальных элементах, формирующих нейральную трубку.

Ретинобласт как первичный элемент, из которого возникают эти опухоли, — понятие весьма расплывчатое. По мнению Marchesani, недифференцированный ретинобласт соответствует примитивной нейроэпителиаль-ной клетке, из которой происходит опухоль.

Elvyn (1953) и Reese (1963) считают, что ретинобласт соответствует медуллобласту, т. е. зародышевой клетке, развивающейся из медуллярного эпителия.

С учетом того, что сетчатка является выростом головного мозга и происходит из инвагинации первичного глазного пузыря, все эти представления— несомненное отражение теории Baile и Cushing (1926). Согласно последней, опухоли центральной нервной системы происходят из остатков эмбриональных клеток, задержавшихся на различных стадиях эмбрионального развития. Для каждой стадии Baile и Cushing (1926) установили определенный вид опухоли. В дальнейшем эта теория была использована для происхождения большинства опухолей, однако ряд авторов подверг критике эту концепцию.

В последнее время принято считать, что в сетчатке находятся опухоли, подобные тем, которые возникают в мозге из недифференцированных клеток. В связи с этим некоторые опухоли сетчатки отнесены к медуллоэпителиомам, нейроэпителиомам, хотя, судя по приведенным рисункам, сходства между ними и соответствующими опухолями центральной нервной системы нет (Elvyn, 1953; Reese, 1963; А. Т. Белевский, 1958; М. П. Литвинов, 1958). Некоторые авторы, как, например, А. Т. Белевский (1958), М. П. Литвинов (1958), в своих работах их так и называют — «медулло-эпителиомы», однако не приводят микрофотографий, по которым можно было бы судить о сходстве опухолей сетчатки с подобными опухолями центральной нервной системы.

Среди опухолей хориоидеи и цилиарного тела, действительно, имеются опухоли, подобные опухолям нервной системы, главным образом нейроэпителиомам. Что касается присутствия их среди опухолей сетчатки, то на нашем большом материале, кроме звездчатой структуры, состоящей иногда из сплошных истинных розеток, эти формы нами не наблюдались.

Однако, по мнению большинства авторов, опухоли сетчатки из развитых нейроглпальных элементов бывают чрезвычайно редко.

Мы занимались изучением этих опухолей и пришли к убеждению, что новообразования сетчатки связаны с недифференцированными клеточными элементами нервной системы.

Еще Leber выразил уверенность, что опухоль в сетчатке развивается не из клеток, которые уже дифференцировались в сетчатке, а из материнских клеток, до того, как имела место такая дифференциация. Назовем ли мы эти материнские клетки ретино-, медулло – или нейробластами, — это принципиального значения не имеет, поскольку в опухолях сетчатки они превращаются в однообразные круглые или слегка удлиненные грушевидные клетки, участвующие в формировании того или иного типа розеток.

Имеющиеся в литературе данные содержат высказывания, пока не вполне отчетливые, о различных прогнозах при опухолях сетчатки истинно розеточной и псевдорозеточной структуры. В этом отношении представляет интерес клинико-гистологическое исследование С. Б. Дыбова (1965), касающееся большого материала энуклеированных глаз с опухолями сетчатки. Проведенное им сопоставление анамнестических данных всех этих детей с гистологическими структурами опухолей убедительно показывает, какие из этих опухолей — ретинобластомы или ретиноцитомы — являются более злокачественными.

Мы прибегли к методу культур тканей для изучения главным образом опухолей увеального тракта глаза, но наряду с ними культивировали в небольшом количестве и опухоли сетчатки (всего шесть) у детей: 1 года 4 месяцев, 2 лет, 2,5 лет, 2 лет 7 месяцев, 3 лет и 3,5 лет.

Интерес представляло применение этого метода в отношении опухолей сетчатки, нервная природа которых не оспаривается, и, кроме того, важно было сопоставить типы роста и характер клеточных элементов этих подлинно нервных новообразований с выращенными нами опухолями сосудистого тракта глаза. Гистогенез последних до сего времени оспаривается, их продолжают относить к меланосаркомам.

Рост опухолей сетчатки in vitro начинался обычно поздно, на 4—5-й день, и продолжался до 50—60-го дня. Отдельные клеточные элементы вытягиваются из кусочка, давая сначала изолированные элементы (рис. 95), а затем того или иного типа большие пласты. Клеточные отростки имеют нередко весьма значительную длину, симулируя настоящие нейроны. Кроме того, отдельные клеточные скопления могут явиться новыми центрами, из которых начинается бурная пролиферация разрастаний. Типы роста (рис. 96—99) при культивировании опухолей сетчатки в общем те же, что и в описанных нами опухолях сосудистого тракта глаза, а именно: сетевид-ный, или петлистый, рост, типичный для элементов нейроглиальной ткани. Длинные ветвящиеся отростки клеток загибаются, образуя петли, из которых и состоит все поле зрения. Мембрановидный рост — в виде малодиф-ференцированных пластов, заканчивающихся нитевидными большой длины цитоплазматическими отростками. Древовидный — типичный рост, он описан во многих опухолях сосудистого тракта глаза. В одной из опухолей сетчатки он настолько характерен и ярко выражен, что может служить образцом подобного типа роста. Наряду с этим наблюдается переплет звездчатых скоплений клеточных тел, образующих фигуры звезд.

Образование розеток в культурах опухолей сетчатки нами не обнаружено.

В одной и той же культуре наблюдались иногда в различных частях различные виды роста, но, как правило, это был всегда характерный рост, типичный для нервной ткани и сходный с полученным нами при выращивании опухолей увеального тракта глаза.

Изредка может иметь место обратное явление, т. е. внутриглазная опухоль растет наружу, образуя более или менее значительный узел на поверхности глазного яблока, иногда с дальнейшим распространением в орбиту. В далеко зашедших случаях подобное явление может симулировать эпибульбарную опухоль, что представляет большие трудности в дифференциальном отношении для клинициста. Между тем речь идет о совершенно различных по течению и прогнозу новообразованиях.

Два подобных случая нами наблюдались и описаны. В этих случаях речь шла о новообразованиях, проросших уже в орбиту и, как опухоли орбиты, приведшие к ее экзентерации. Исходный пункт новообразований в клинике не был определен. В первом случае наличие истинной эпибульбарной опухоли было принято за прорастание внутриглазного новообразования, во втором случае, наоборот, проросший в склеру огромный узел внутриглазной опухоли, простирающийся по плоскости от лимба до экватора и далее в орбиту, принят за эпибульбарную опухоль.

В зависимости от топографии различают эпибульбариые опухоли:

1) конъюнктивы;

2) тканей угла глаза — полулунной складки и слезного мясца;

3) области лимба.

Последние представляют особый интерес, так как в данной области взаимосвязь тканевых компонентов, включающих и роговичные, является наиболее сложной, что и обусловливает их разнообразие и особенности.

К особо редким, так называемым «опухолевидным», образованиям относятся гиперпластические разрастания, состоящие из ретикулярных, плазматических или лимфоидных клеток. Они встречаются в конъюнктиве глазного яблока, в веках и особенно в сводах конъюнктивы (Э. Левкоева, 1958, 1966).

Клиническая и морфологическая диагностика этих заболеваний представляет большие трудности. Они нередко расцениваются как злокачественные новообразования (саркома, эндотелиома, рак), тем более что некоторые патологоанатомы считали их действительно опухолями.

По форме, величине и локализации они крайне разнообразны: иногда это маленькие папилломатозного вида выросты, иногда большие колбасо-видные образования, могущие захватить конъюнктиву век, переходных складок, глазного яблока, хрящ, наружные мышцы глаза, слезную железу. Процесс обычно не переходит на роговицу, в противоположность эпибуль-барным опухолям. Гиперпластические образования конъюнктивы не прорастают в орбиту, хотя в орбите встречаются самостоятельно, не дают метастазов и хорошо поддаются рентгенотерапии. При дозировке 150 р после 4—5 сеансов наблюдается нередко их полное рассасывание.

Из наших 30 больных у 11 клетки были типичными плазматическими, у 7 — они лишь напоминали плазматические, у 10 — были типа лимфоид-ных большей или меньшей величины и степени зрелости и у 2 лиц это были крупные клетки без особой дифференциации, типа ретикулярных.

В. Н. Елеонская (1915) из 34 описанных ею подобных образовании только в 4 наблюдала одни плазматические клетки, остальные разрастания имели иной клеточный состав.

Хорошо выраженная аргирофильная ретикулиновая сетка и своеобразная сосудистая реакция, характерная для гиперпластических процессов в виде эндо – и периваскулитов, позволяют отнести данные образования к группе гиперпластических, исключив как воспалительную природу (А. И. Покровский, 1927; Baurmann, 1922; Hoffmann (1925), так и новообразования (Deutschmann, 1927; Schwarzkopf, 1921). Rund (1926) также отрицает воспалительную и опухолевую природу гиперпластических образований конъюнктивы и считает их лимфомами.

В подобных образованиях весьма часты дистрофические изменения в виде амилоида. Это проявляется или как небольшая гомогенизация отдельных соединительнотканных волокон, или как отложения гомогенного вещества в виде глыбок. Главные же дистрофические изменения концентрируются вокруг сосудов. Специфические окраски обнаруживают амилоидную дистрофию. Количество отложений амилоида бывает различным, и при значительных его размерах эти образования приобретают хрящевид-ную плотность. Иногда дистрофические явления настолько выражены, что ставят диагноз: амилоидоз конъюнктивы. В остальном гистологическая структура идентична опухолевидным гиперпластическим образованиям, только что описанным, и отличается лишь по степени амилоидной дистрофии.