Клинические примеры меланомы цилиарного тела

klinicheskie primery melanomy ciliarnogo tela Революция

Больная Ж., 27 лет. Резко увеличенный и деформированный в переднем отделе глаз с черным бугром величиной с вишню, проросшим в интеркалярную область. Роговица истончена, покрыта черными узелками, пигментация окружает ее со всех сторон.

При гистологическом исследовании: густо-черного цвета опухолевые массы ци-кулярно занимают все цилиарное тело, входят большим узлом в переднюю камеру, по пути инфильтрируют всю радужную оболочку — поверхность ее, роговицу с задней стороны, проникая тяжами в ее строму и на поверхность, где образуют крупный узел. В стороне, противоположной прорыву, опухоль менее выражена, но в цилиарном теле структура альвеолярности выступает, пронизывая пучки цилиарной мышцы. Однако клетки, собранные в гнезда, в противоположность остальной опухоли с этой стороны совершенно беспигментны, только периферия каждой альвеолы окружается пигментом. Клетки здесь однородны, спокойны и не представляют атипии. Поэтому данная часть опухоли может быть рассматриваема как невус без наличия малигнизации. Гораздо сложнее строение опухоли в области прорыва. Последний покрыт редуцированным эпителием и пронизан элементами организации, что свидетельствует об его давности. Опухоль находится в нем в состоянии некроза.

В области цилиарного тела опухоль представляет типичную меланому. густо пронизанную внутриклеточным хроматофорного типа пигментом с остатками неправильного альвеолярного строения и атиппей клеток. Цилиарные отростки полностью сохранены, сильно гипертрофированы и утолщены выполняющей их опухолевой массой; некоторые из них ампуловидно вздуты и вследствие резкой пигментации выполняющей их опухоли некротизированы, так что от отростка осталась одна черная оболочка.

Наряду с обычной меланотической структурой в опухли имеются участки иного строения в виде крупных, резко контурированных бледных очагов из удлиненных веретенообразных клеток, совершенно беспигментных, резко выделяющихся на фоне пигментной опухоли. Величина указанных очагов разнообразна — от мелких до очень крупных, причем имеются участки, соответствующие локализации цилиарной мышцы, где опухоль настолько выполнена бледными очагами, что производит впечатление кружева. По своим тинкториальным свойствам (окраска по ван Гизону и Маллори) эти очаги относятся к миоматозным. Предположение, что отмеченные очаги представляют элементы проросшей меланомой мышцы, отпадает, так как фигуры деления, правильность, ритмичность и резкая контурированность свидетельствуют об опухолевой природе.

Таким образом, речь идет если не о настоящей смешанной опухоли, причем несомненно преобладает меланотическая. то о включении в нее миоматозной опухолевой структуры.

Судя по клинической и морфологической картине, прогноз данного случая меланомы цилиарного тела с обильными прорастаниями несомненно должен бы быть очень тяжелым. Однако получены сведения, что больная через 8 лет вполне здорова и хорошо себя чувствует. Возможно, здесь играет роль наличие миоматозной структуры, что может быть высказано в порядке предположения, тем более что следующий случай, тоже в комбинации с миоматозом, закончился трагически. Здесь также можно предположить, что наряду с обычной альвеолярной структурой имеются очаги веретеноклеточной меланомы, включающиеся в обычную. Вызывают недоумение отсутствие в них пигмента среди густо пигментной опухоли, их контурированное отграничение от остальной структуры и тинкториальные свойства. Все это оставляет данный вопрос открытым. Необходимо также иметь в виду сравнительную доброкачественность течения.

Больной П., 56 лет. Заболевание глаза отмечает в течение 3 лет. Кроме цилиарного тела, опухоль простиралась и в другие отделы увеального тракта, в хориоидею вплоть до зрительного нерва, в котором имелось прорастание меланомы в стволовой части. Прорастания захватывали склеру на значительную глубину, а в области лимба имелся большой бугор черного цвета.

Гистологическое строение данной опухоли также вполне соответствует описанному в первом случае, включая наличие миоматозной структуры. Разница заключается в том, что указанная миоматозная формация имела здесь гораздо большее распространение и располагалась крупным компактным участком, начинаясь в области ци-лиарной мышцы и образуя затем значительный узел в полости. Резюмируя, можно заключить, что в данном случае речь идет также о смешанной опухоли, хотя и с преобладанием меланомы. Смерть последовала очень быстро — через год после энуклеации — от множественных метастазов.

Больная К., 72-х лет. При энуклеации обнаружено густочерное окрашивание склеры в интеркалярной области, внушившее клиницистам подозрение на эпибульбарную опухоль, хотя она и не проминировала над склерой. При исследовании опухоль оказалась локализованной в области цилиарного тела, а черное окрашивание на склере было местным метастазом. Данная опухоль представляла большие трудности для морфолога, так как, с одной стороны, структура ее подходила под определение более или менее спокойного невуса, а с другой — имелся местный метастаз в виде проросшего на поверхность склеры пигментного узла. Строение его совершенно аналогично основному узлу опухоли — те же альвеолы в спокойном состоянии, отсутствие атипии клеточных элементов. Наличие прорастания воспринимается офтальмологами как явный признак малигнизации; следовательно, нужно или отнестись к этому положению критически, или рассматривать данную опухоль не как невус, а как меланому, хотя морфологически она довольно доброкачественного вида. Судьба больной осталась, к сожалению, неизвестной.

Наряду с описанными густо пигментными злокачественными меланомами цилиарного тела следует отметить нераспознанный случай беспигментной опухоли той же структуры, диагностированный в клинике как пластический увеит с вторичной глаукомой, приведший к операции. Отчетливая альвеолярность, формирование крупных альвеол, обилие фигур митотического деления, большие прорастания в склеру и прорыв у лимба в виде крупного, тоже беспигментного, той же структуры узла создают морфологическую картину явной злокачественности, несмотря на полное отсутствие пигмента. Этому соответствовало и течение данного заболевания. Смерть последовала через год после энуклеации от множественных метастазов в печень в другие органы.

Кроме описанных 3 случаев меланом цилиарного тела, среди нашего материала имеются еще 5 случаев с менее выраженной злокачественностью морфологической и клинической картины: меньшая атипия клеток, отсутствие прорывов и глубоких прорастаний, хотя по эмиссариям клеточные тяжи опухоли наблюдались. Тем не менее течение заболевания в этих случаях было столь же серьезным. Смерть последовала у одной больной (женщина 36 лет) через года после энуклеации от метастаза в печень, у других — в более продолжительные сроки.

Итого нами отмечено 8 меланом на 47 опухолей цилиарного тела, что составляет 17%.

Оцените статью
Биографии Героев и писателей СССР
Добавить комментарий