Клинический пример пигментной миомы радужной оболочки

klinicheskij primer pigmentnoj miomy raduzhnoj obolochki Революция

Больная К., 35 лет. Четыре года назад заметила опухоль радужной оболочки правого глаза в виде постепенного потемнения оболочки. Через 3 года наступило снижение зрения. Опухоль коричневого цвета возникла в нижней части радужной оболочки в виде бугра, оставляя свободной только верхнюю часть передней камеры.

Гистологическое исследование: радужная оболочка превращена в тонкую бесструктурную пигментную пленку, прижатую к роговице подпирающим ее сзади темным большим бугром опухоли. В зрачковой области опухоль сидит, как в вазе, окруженная тесно сращенной тканью радужной оболочки. Несомненно, она возникает в зрачковой области и, главное, в задних слоях радужной оболочки, что встречается очень редко.

По другую сторону зрачка в нормальной ткани радужной оболочки имеется также опухолевый узел, густо пигментный; далее радужная оболочка свободна от опухоли, а у кория она вновь наблюдается вплоть до угла камеры, распространяясь в цилиарное тело, включая мышцы и захватывая карниз. Так идет чередование опухолевых конгломератов между свободными промежутками ткани.

Структура бугра опухоли очень сложна: в основном опухоль состоит из длинно-отростчатых беспигментных клеток, переплетающихся в пучки с удлиненными ядрами без определенных ядрышек.

Окаймляя опухоль, эти веретенообразные клетки образуют завихрения, в особенности у зрачкового края. В центре опухоли находится целый конгломерат крупных, сильно гиперемированных сосудов, занимающих в первой серии срезов весь центр опухоли; более мелкие сосуды видны на периферии.

На задней поверхности основного бугра, граничащего с капсулой хрусталика, а также в центре (во второй серии срезов), где сосуды уже отсутствуют, структура опухоли осложняется присутствием участков типичных эпителиальных клеток, расположенных, как обычно в опухолях радужной оболочки, пластом. С ними связано в данном случае наличие на этих участках пигментации в виде черных глыбчатых комков. Задняя часть радужной оболочки, особенно в центральной ее части, целиком занята опухолью, оставляя небольшие остатки окаймляющей пигментной полосы, так как дилятатор несомненно втянут в имеющуюся опухоль. Кроме того, отсюда пигментная часть опухоли распространяется дальше по свободной части радужной оболочки до кория, где формируются новые узлы, также пигментные, в то время как остальная опухоль остается беспигментной и лишь слегка запыленной в ее длинно-отростчатой части. Сфинктер не просматривается в толще опухоли, в некоторых срезах наблюдаются его остатки. Таким образом, пигментная часть опухоли связана несомненно с задней частью радужной оболочки, с эпителиальным пластом, причем не исключена возможность, что это относится к недифференцированной части дилятатора, как полагает и Fleming (1948), описывая свой случай пигментной миомы радужной оболочки.

Главной особенностью данного случая, который своей морфологией и тинкториальными свойствами (окраска по ван Гизону, Маллори) должен быть отнесен к миоматозным опухолям, является наличие в нем пигментации, вследствие чего опухоль поражает своим густо-черным цветом, что миоматозным опухолям вообще не свойственно. Однако, тщательно изучая гистологию данной опухоли, можно прийти к следующим выводам: основной узел в ней состоит из миоматозной ткани и является беспигментным, вследствие чего эта опухоль должна быть отнесена к миоме. Что касается пигментации, то следует иметь в виду смешанный характер опухоли и вклинивающуюся в нее эпителиальную структуру, связанную с пигментными ингредиентами глубоких частей радужной оболочки, которые приходится рассматривать как привходящие элементы, отнюдь не нарушающие характеризующую данную опухоль миоматозную структуру.

Fleming (1948) в отношении наблюдаемого им случая пигментной миомы, который он считает уникальным, обратил внимание на то, что пигмент в описываемой им опухоли, так же как и в других просмотренных им случаях миом, не является собственно принадлежностью самой опухоли, что пигмент находится только в макрофагах, а в клетках опухоли его мало.

Что касается источника происхождения этих опухолей, Fleming (1948), консультировавшийся с 4 видными специалистами-офтальмологами, приходит к заключению: и сфинктер, и дилятатор — нейроэктодермального происхождения, однако сфинктер полностью дифференцирован в мышечные пучки и целиком беспигментен, поэтому из него могут возникать классические беспигментные лейомиомы. Дилятатор же, который только частично дифференцирован, может дать картину клеток как нервного, так и мышечного характера, как и было в наблюдаемом им случае. При этом надо обратить внимание, что Fleming, как и большинство иностранных авторов, мышечные клетки радужной оболочки не относил, по-видимому, к нейроэктодермальному генезу.

Здесь нельзя не указать на то, что и в других опухолях, отнесенных к категории беспигментных, также наблюдалась изредка небольшая пигментация, однако не в такой степени и не той структуры, как в данной опухоли, которая представляет особое пигментное новообразование, по структуре близкое к описанному Fleming (1948) и, так же как у него, имеющее мноматозное строение, т. е. это пигментная миома.

Оцените статью
Биографии Героев и писателей СССР
Добавить комментарий