Опухоли сетчатки — наиболее злокачественные из всех новообразований глаза. Они возникают в самом раннем детском возрасте — от новорожденных до 9—10 лет.
Существует мнение, что опухоли сетчатки являются врожденными новообразованиями (Reese, 1963).
Имеются наблюдения, когда эти опухоли развились во внутриутробном периоде. А. Б. Кацнельсон (1957) описал два таких случая.
На нашем материале, охватывающем 200 случаев ретинобластом, отмечен очень ранний возраст больных детей. Удалось констатировать заболевание, как видно из приводимых ниже цифр, до 1 года в 20 %; в одном случае опухоль наблюдалась с самого рождения.
Если судить по гистологической картине распространения и прорастания новообразования, можно думать, что и при выявлении опухоли в более позднем возрасте ее развитие началось значительно раньше.
В возрасте до 1 года выявлено 40 опухолей, в том числе с рождения — 1 случай, в возрасте 2 месяцев — 2 случая, 3 месяцев — 5, 4 месяцев — 9, 5 месяцев — 1,6 месяцев — 4, 7 месяцев — 2, 8 месяцев — 3, 9 месяцев — 4, 10 месяцев — 3, 11 месяцев — 2, 12 месяцев — 4 случая. Итого 40 случаев, или 20% всех опухолей сетчатки.
От 1 года до 2 лет такие опухоли составили 35% случаев, от 2 до 3 лет — 20%, от 3 до 4 лет — 15 %.
Остальные опухоли обнаружены в более позднем возрасте: 5 лет — 7 случаев, 6 лет — 2, 7 лет — 3, 8 лет — 5, 9 лет — 1, 10 лет — 2 случая. Итого 20 случаев, или 10% всех опухолей сетчатки.
При анализе всех этих историй болезней обращает на себя внимание значительный промежуток времени, который проходит между отмеченным началом заболевания и энуклеацией; этот промежуток иногда равен 2—3 годам и больше.
Прогноз во всех случаях, когда этот промежуток особенно велик, бывает обычно плохой. Опухоль сильно разрастается, занимает всю полость глаза; имеются значительные прорастания — как правило, в зрительный нерв, в хориондею, иногда в передний отдел, по эмиссариям в склеру, за склеру, в заглазничную клетчатку, в орбиту, мозг. Приходится делать экзентерацию орбиты (30 случаев). Появляются метастазы в печени, легких, орбите, костях черепа; величина метастазов иногда достигает головы ребенка, наступает быстрый летальный исход.
Отмечалось, хотя и редко, сравнительно доброкачественное течение опухоли. Сюда можно отнести опухоль, наблюдаемую в одном глазу с рождения.
Это касалось мальчика 4 лет, у которого год назад возникла опухоль во втором глазу, который и был энуклеирован. Что касается первого глаза, где опухоль отмечалась с самого рождения, он энуклеирован не был, и к 4 годам там отмечена атрофия бульбуса.
Гистологическая картина энуклеированного глаза: полная геморрагическая отслойка сетчатки до переднего отдела, где и были обнаружены узлы опухоли из псевдорозеток, подлинных розеток, больших очагов некроза со значительным обызвествлением. Прорастания в зрительный нерв отсутствовали.
Мы наблюдали еще 3—4 случая, когда, несмотря на 2—3-летнее пребывание опухоли в глазу, прорастаний в зрительный нерв не отмечалось, был значительный кальциноз и наступала атрофия глаза.
Не всегда злокачественность опухоли соответствует ее массе в полости глаза. Так, наблюдались новообразования, выполнившие не только полость стекловидного тела, но и область экскавации, однако проросшие лишь незначительными очажками в ствол зрительного нерва.
В нескольких случаях отмечена травма глаза, вследствие чего эти наблюдения трактовались как травматический иридоциклит или эндофталь-мит и опухоль в клинике была просмотрена.
В анамнезе отмечались также инфекционные заболевания: корь, коклюш, воспаление легких, грипп и др. Дети лежали в соматической больнице, где и обращено было внимание на болезнь глаз, и после этого болезнь стала отмечаться окружающими.
Само собой разумеется, что ни этиологического значения, ни способствующего влияния эти заболевания на возникновение опухоли не могли иметь, так же как и травматический момент.